Factores pronósticos y sobrevida en pacientes menores de 18 años con tumores de la familia del sarcoma de Ewing: experiencia de 10 años

Ligia Rios, Liliana Vásquez, José María Silva, Luis Sialer, Iván Maza, Mónica Oscanoa, Gloria Paredes, Jenny Gerónimo

Resumen


Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas, y determinar los factores pronósticos, sobrevida libre de evento (SLE) y sobrevida global (SG) de los pacientes con tumores de la familia del Sarcoma de Ewing (TFSE).
Materiales y métodos: Estudio retrospectivo llevado a cabo en pacientes menores de 18 años con TFSE, atendidos en la Unidad de Oncología Pediátrica y del Adolescente del Hospital Edgardo Rebagliati entre 2006 y 2016. El análisis descriptivo se realizó mediante distribución de frecuencias. Para el análisis de SLE y SG se utilizaron las curvas de Kaplan-Meier. Se efectuó
un análisis univariado y multivariado según modelo de regresión de Cox para variables demográficas, clínicas y quirúrgicas, y factores pronósticos. La medida de fuerza de asociación se expresó en hazard ratio (HR) e intervalo de confianza al 95% (IC
95%), y se consideró p<0.05 para diferencias significativas. Resultados: Se presentaron 29 casos de TFSE. La mediana de edad fue de 9 años (rango 2-17), el 55% fueron varones. La localización más frecuente fue la pelvis (31%). El 59% presentaron metástasis al diagnóstico. La SLE a 3 años en TFSE localizados
fue del 40.4% (±14.4 EE) y con metástasis, 14.6% (±12.2, EE). La SG a 3 años en TFSE localizados fue del 53.9% (±17.8 EE) y en enfermedad metastásica, 15.1 % (±9.7, EE). El tamaño tumoral ≥5cm (HR 14.84, p=0.01) y la presencia de metástasis al debut (HR 3.23, p=0.01) fueron factores pronósticos independientes de peor SG. No hubo diferencia significativa en relación con el pronóstico según el sexo, edad, tipo histológico, compromiso de los bordes quirúrgicos o localización del tumor.
Conclusiones: Los TFSE son altamente agresivos. Los factores pronósticos que contribuyen a una menor SLE y SG son la presencia de metástasis al debut de la enfermedad y un tamaño tumoral ≥5cm.


Palabras clave


Sarcoma de Ewing; tumores neuroectodérmicos periféricos primitivos; pronóstico; sobrevida

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Referencias


Balamuth N, Womer R. Ewing’s sarcoma. Lancet Oncol.

;11(2):184–92.

Madero L. Sarcoma de Ewing. En: Madero L, Lassaletta A,

Sevilla J, editores. Hematología y oncología pediátrica. 3a

Edición. Madrid: Ergon; 2015. p. 651-63.

MINSA - Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas.

Registro de cáncer de Lima Metropolitana, Incidencia y

Mortalidad 2010-2012.pdf [Internet]. [citado el 25 de setiembre

del 2017]; Disponible en: http://bvs.minsa.gob.pe/local/

MINSA/3774.pdf

Rodríguez-Galindo C, Liu T, Krasin M, Wu J, Billups C, Daw N,

et al. Analysis of prognostic factors in ewing sarcoma family

of tumors. Cáncer. 2007;110(2):375–84.

Cotterill S, Ahrens S, Paulussen M, Jürgens H, Voûte P, Gadner

H, et al. Prognostic Factors in Ewing’s Tumor of Bone: Analysis

of 975 Patients From the European Intergroup Cooperative.

Journal of Clinical Oncology. 2000; 18(17): 3108-14.

Verma V, Denniston KA, Lin CJ, Lin C. A Comparison of Pediatric

vs. Adult Patients with the Ewing Sarcoma Family of Tumors.

Front Oncol. 2017;7: 82

Karski EE, McIlvaine E, Segal MR, Krailo M, Grier HE, Granowetter

L, et al. Identification of Discrete Prognostic Groups in Ewing

Sarcoma. Pediatr Blood Cancer. 2016;63(1):47–53.

Bellan D, Garcia R, Garcia J, Petrilli M, Viola D, Schoedl M,

et al. et al. Sarcoma de ewing: epidemiología e prognóstico

dos pacientes tratados no instituto de oncología pediátrica,

iop-graacc-unifesp. Rev Bras Ortop [Internet] 2012 [citado el

de julio del 2017]; Disponible en: http://www.repositorio.

unifesp.br/handle/11600/6813

Xie C-F, Liu M-Z, Xi M. Extraskeletal Ewing’s sarcoma: a

report of 18 cases and literature review. Chin J Cáncer

;29(4):420–4.

Delaplace M, Lhommet C, de Pinieux G, Vergier B, de Muret A, Machet

L. Primary cutaneous Ewing sarcoma: a systematic review focused

on treatment and outcome. Br J Dermatol. 2012;166(4):721–6.

Sadiq M, Ahmad I, Shuja J, Ahmad K. Primary Ewing sarcoma

of the kidney: a case report and treatment review. CEN Case

Rep.2017:1-4

Oberlin O, Deley M, Bui B, Gentet J, Philip T, Terrier P, et al.

Prognostic factors in localized Ewing’s tumours and peripheral

neuroectodermal tumours: the third study of the French

Society of Paediatric Oncology (EW88 study). Br J Cancer.

; 85(11): 1646–54.

Raciborska A, Bilska K, Drabko K, Chaber R, Sobol G, Pogorzała

M, et al. Validation of a multi-modal treatment protocol for

Ewing sarcoma—A report from the polish pediatric oncology

group. Pediatr Blood Cancer. 2014; 61(12): 2170–4.

Bacci G, Forni C, Longhi A, Ferrari S, Donati D, De Paolis M,

et al. Long-term outcome for patients with non-metastatic

Ewing’s sarcoma treated with adjuvant and neoadjuvant

chemotherapies. 402 patients treated at Rizzoli between 1972

and 1992. Eur J Cancer Oxf Engl. 2004;40(1):73–83.

Duchman K, Gao Y, Miller B. Prognostic factors for survival

in patients with Ewing’s sarcoma using the surveillance,

epidemiology, and end results (SEER) program database.

Cancer Epidemiol. 2015;39(2):189–95.

Huh W, Daw N, Herzog C, Munsell M, McAleer M, Lewis V. Ewing

sarcoma family of tumors in children younger than 10 years

of age. Pediatr Blood Cancer. [Internet] 2017 [citado el 27

de julio del 2017]; 64(4). Disponible en: http://onlinelibrary.

wiley.com/doi/10.1002/pbc.26275/abstract

Applebaum M, Worch J, Matthay K, Goldsby R, Neuhaus J,

West D, et al. Clinical features and outcomes in patients with

extraskeletal ewing sarcoma. Cancer. 2011;117(13):3027–32.

Gupta A, Pappo A, Saunders N, Hopyan S, Ferguson P, Wunder

J, et al. Clinical outcome of children and adults with localized

Ewing sarcoma. Cancer 2010;116(13):3189–94.

Kissane J, Askin F, Foulkes M, Stratton L, Shirley S. Ewing’s

sarcoma of bone: clinicopathologic aspects of 303 cases

from the Intergroup Ewing’s Sarcoma Study. Hum Pathol.

;14(9):773–9.

Paulussen M, Ahrens S, Burdach S, Craft A, Dockhorn-

Dworniczak B, Dunst J, et al. Primary metastatic (stage IV)

Ewing tumor: survival analysis of 171 patients from the EICESS

studies. European Intergroup Cooperative Ewing Sarcoma

Studies. Ann Oncol Off J Eur Soc Med Oncol. 1998;9(3):275–81.




DOI: http://dx.doi.org/10.24265/horizmed.2017.v17n4.02

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